马凡综合征患者的心血管护理

作者:牧龚模

总结马凡综合征是一种具有潜在致命性心血管并发症的遗传性疾病这些风险可以通过早期诊断,适当审查和及时干预来减少马凡综合征患者的护理应该是多学科和多专业的本文回顾了心血管方面的护理和护理作用关键单词*心血管疾病:预防和筛查*心血管系统和疾病这些关键词是基于英国护理指数的主题标题本文已经进行了双盲审查MARFAN综合征是一种遗传性,结缔组织疾病它呈现在各种身体系统:骨骼,眼睛,心血管,呼吸,肌肉和皮肤(Pyeritz 2000)19世纪晚期,Marfan教授在巴黎发现了一个身材高大的年轻女孩,她的肢体不成比例且肢长不足(长数字)这些是该综合征的经典体征进一步表现整个20世纪都发现了这种情况(表1)(De Paepe等1996)据估计,英国有大约10,000名患有马凡综合征的患者,基于每3,000-5,000名活产婴儿中就有一人(van Karnebeek)该综合征没有明显的性别或种族差异它是由编码糖蛋白原纤维蛋白的原纤维蛋白-1(FBN-1)基因突变引起的,在15号染色体的长臂上,纤维蛋白与其他成分结合。形成微纤维 - 一种在整个身体中发现的基本结缔组织(Pyeritz 2000)遗传是常染色体显性遗传:受影响的父母有50%的机会将突变传递给他或她的孩子(Pyeritz 2000)它的遗传率约为75%在剩余的25%中由于自发突变而发生的病例分数(Pyeritz 2000)家庭群是常见的,因此需要进行基因筛查和咨询150多种不同的突变已经分离出FBN-1基因,可能是每个家族都有一个独特的综合征基因突变(Pereira等1994)。这可以解释马凡氏综合征临床表现的相当大的变异性。这也意味着诊断不一定是仅由基因检测制成的广泛的临床表型 - 遗传条件的可观察特征 - 以及缺乏诊断性血液检查确定了明确的诊断问题专家共识导致了根特诊断标准(表1)(De Paepe等1996)有一部分马凡综合征具有严重的表现,在出生时或出生后不久就可以识别这些婴儿的死亡率很高(Morse等1990)更典型的情况是,患儿将被确定为在儿童期或家庭后可能患有马凡综合征诊断为亲属后的评估由于结缔组织的变化可能与青少年期间的正常变异相混淆nce,患者可能需要进行连续复查才能做出明确的阳性或阴性诊断(Lipscomb等1997)诊断的不确定性会产生心理压力 - 特别是在青少年中临床医生需要意识到这一点,因为它会影响与审查和治疗的一致性程序诊断由于微纤维受到影响的其他相关或类似情况的存在而进一步复杂化,例如先天性挛缩性蛛网膜下腔(CCA);家族性二尖瓣脱垂(MVP)综合征;家族性主动脉夹层;家族性异位症;家庭高大的身材;和Shprintzen-Goldberg综合征后者是一种罕见的FBN-1突变,具有与Marfan综合征类似的表现,但具有更明显的面部特征和颅内狭窄和眼球突出的额外并发症(Pyeritz 2000)如果骨骼变化和体形没有引起对Marfan的怀疑综合症,那么第一次临床表现通常是晶状体脱位或关节脱位主动脉夹层或突然不明原因死亡的家族史很重要这些事件应该总是提高马凡综合征诊断的可能性并开始复查因为这种综合征会影响多个身体系统,所以将涉及遗传学家,心脏病专家,眼科医生和整形外科医生等各种专家(Child and Briggs 2002) 理想情况下,应该有一位经验丰富的马凡综合症患者协调整体护理和专家评估在英国,在实践中,服务可以脱节:通过不同的医疗保健水平(初级,二级和三级)分担责任,临床医生可能并不总是伴随着明确的协调基因服务和先天性心脏病学通常在高等院校区域提供需要考虑这类患者需要哪些服务方式心血管并发症马凡综合征患者有严重的心血管并发症最常见的是主动脉扩张,解剖和破裂;主动脉瓣关闭不全;和MVP和反流(儿童和Briggs 2002)也有报告三尖瓣关闭不全,肺动脉扩张,肺动脉瓣狭窄,心肌病和心律失常(Adams和Trent 1998)心脏并发症发生率的估计从50%到80-不等90%的患者患有该综合征(Child and Briggs 2002,Holcomb 2000)估计值的广泛变化反映了缺乏大型研究表1根特诊断标准心血管并发症是生命中最重大的威胁(Dean 2002)1972年的中位数马凡氏综合征患者的预期寿命为45岁(Murdoch等,1972)。1995年对417名患者的预期上升至70岁。这归因于早期干预,更好的诊断以及纳入研究中较轻微变异的患者(Silverman等1995)主动脉和主动脉瓣主动脉瘤作为Marfan综合征的并发症首先由Taussig于1943年描述(Gott等人1 999)动脉壁的细胞外基质,主要在介质层,在综合征中逐渐减弱(Child and Briggs 2002)。动脉壁变得更硬,更不易扩张。这些变化对其他弹性动脉是全身性的,导致颅内动脉瘤例如,但主动脉扩张,偶尔肺动脉扩张,临床意义重大(Pyeritz 2000)扩张通常位于升主动脉,这是在最大的血液动力学应力下,但可能发生在弓形和降主动脉扩张时在Valsalva窦区域经常存在主动脉瓣损害当主动脉尺寸小于40mm时很少见主动脉瓣关闭不全,当直径大于60mm时几乎总是存在(Pyeritz 2000)主动脉扩张常见于玛丽安综合征患者:在52名儿童的研究中,43名主动脉扩张(van Karnebeek等2001)同样的研究发现52名儿童中有13名患有主动脉瓣关闭不全主动脉扩张与突然夹层和破裂的风险增加相关 - 紧急情况带来显着的死亡率(Silverman等1995,Wijetunge 2002)逆行性夹层的生命风险最大,因为这可能会损害冠状动脉和冠状动脉。心包应告知患者主动脉夹层的典型症状 - 突然发作的剧烈疼痛,通常位于胸骨后或肩胛骨之间,偶尔位于腹部中线,“撕裂”或“尖锐”的性质;苍白;外围脉冲丢失;感觉异常;和瘫痪 - 以及寻求立即医疗援助的必要性主动脉扩张是进行性的,但扩张的自然史表明患者之间存在显着的差异可能是某些患者在遗传上特别脆弱或者涉及一些额外的环境因素而扩张会增加风险解剖和破裂,它们不是扩张的必然后果治疗主动脉扩张和主动脉瓣关闭不全是医学和外科医学治疗是减少血液动力学应变,通常用β受体阻滞剂,手术治疗是主动脉根部置换和主动脉瓣置换术Beta自20世纪60年代以来,β受体阻滞剂一直被用于降低急性主动脉瘤和夹层患者的动脉壁张力在20世纪70年代首次提出预防性使用β受体阻滞剂治疗马凡氏综合征以减缓进行性主动脉扩张(Halpern等,1971) β受体阻滞剂可能会减慢进展速度主动脉瓣关闭不全(Ose和McKusick,1977)Marfan综合征患者使用β受体阻滞剂的临床证据基础不广泛 在该综合征患者中进行了一项β受体阻滞剂随机对照试验(Shores等1994)。对比了70例马凡氏综合征十年患者的主动脉扩张,以及主动脉夹层和死亡等临床终点。研究:32人给予普萘洛尔212mg +/- 68mg; 38名没有药物的对照组试验结果表明,高剂量的普萘洛尔减慢了主动脉扩张与临床终点的联系不那么紧密在研究期间,32名服用普萘洛尔的患者中有10名出现副作用 - 嗜睡,抑郁症,失眠,梦想障碍,心脏传导阻滞和轻度支气管痉挛 - 尽管没有患者因为副作用而不得不停止治疗进一步的研究已经研究了β受体阻滞剂在减少血液动力学压力方面的有效性(Reed和Alpert 1992,Yin等1989)马凡氏综合征患者的主动脉扩张减缓(Rossi-Foulkes等1999,Salim等1994)关于预防性使用β受体阻滞剂治疗马凡氏综合征的问题仍有几个问题:*所有β受体阻滞剂是否存在类别效应或是某些β受体阻滞剂比其他人更有效? *是否有最佳剂量? *所有患者是否需要预防性β受体阻滞剂,或者是否存在高风险亚组患者? *什么时候应该开始β受体阻滞剂? *它们应该终生吗?一个并发症是Marfan综合征患者对β受体阻滞剂的反应是异质的(Haouzi等1997,Legget等1996,Nollen等2004)β受体阻滞剂的副作用发生率意味着需要考虑使用它们的益处对于风险升值的个体患者如果主动脉根部对于该患者的体型大于95%的预测大小,一个中心建议使用β受体阻滞剂(Salim和Alpert 2001)另一个建议是所有患者都应考虑使用β受体阻滞剂(Pyeritz 2000)还有一项研究正在研究使用磁共振成像(MRI)绘制主动脉扩张性作为识别Marfan综合征患者的潜在手段,这些患者具有正常大小但易受攻击的主动脉,并可能从早期治疗中受益(Groenink等2001)对于无法服用β受体阻滞剂的患者,其他抗高血压药,如血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂,建议作为替代方案,但在Marfan综合征中没有此类药物的试验(Child and Briggs 2002)主动脉和主动脉瓣手术主动脉扩张和主动脉瓣关闭不全的手术治疗通常通过主动脉移植和人工瓣膜置换相结合(Gott等1999年Benthall和DeBono首次描述了1968年的复合移植瓣膜手术(Treasure 2000)。如果Valsalva的鼻窦没有广泛扩张且瓣膜尖瓣没有伸展,也可以进行瓣膜节省手术(Pyeritz 2000)。紧急主动脉修复的死亡率很高,选择性手术的程度较低,接受该手术的患者的病例研究显示出良好的长期预后,尽管绝对数量仍然相对较小。何时进行手术的时机已在文献专家中得到广泛考虑一致认为,当第1栏中列出的适应症存在时,最好进行手术(Groenink等1999)晚期主动脉夹层h ave发生在已经进行过主动脉修复的患者中,因此需要定期进行心脏检查(Treasure and Briggs 2002)二尖瓣脱垂(MVP)患有Marfan综合征的患者通常有MVP,可能导致二尖瓣关闭不全,心律失常,心力衰竭和肺动脉高压(Pyeritz 2000)在一项对Marfan综合征患儿的研究中,52例患者中有46例出现MVP,25例患有二尖瓣关闭不全(van Karnebeek等2001)。在一项对9例Marfan综合征和二尖瓣关闭不全患者的研究中,所有人都有扩张的环状空间,5个患有脱垂的二尖瓣小叶,2个患有腱索破裂(Bozbuga等2003)二尖瓣环的钙化也经常出现如果MVP患者无症状且二尖瓣关闭不全是轻度或中度,则无需进行手术治疗。二尖瓣患者妥协手术选择是修复或更换一项审查160例马凡氏综合征和外科手术干预离子显示29需要二尖瓣修复和七个二尖瓣置换(Gillinov等1994) 修复一直存在争议,因为潜在的结缔组织疾病使得修复在理论上在耐久性方面很脆弱修复确实具有保留乳头肌,因此左心室形状和功能,以及避免慢性抗凝血的优点。结果良好:在一项对马凡综合征,二尖瓣关闭不全和左心室扩张的9例患者的研究中,成功​​完成了二尖瓣外科手术,没有任何并发​​症(Bozbuga等2003)。但是,应该注意的是,文献中的病例很少。绝对数量因此证据基础不广泛对于二尖瓣病变和心力衰竭的患者,所有心力衰竭病例都建议就医治疗其他心脏并发症有人提出并非所有马凡氏综合征患者猝死的病例可能是由于主动脉夹层心律失常和心肌病都有被认为是其他致病因素Marfan综合征患者可能出现室上性和室性心律失常,MVP发病率上升(Pyeritz 2000)70例Marfan综合征患者的纵向研究中考虑了心律失常,随访24年(Yetman)所有患者均在诊断时确诊为心血管受累,并且所有人都开始使用β受体阻滞剂尽管没有人死于主动脉夹层,但4%(n = 3)死于心律失常作者将这些死亡与左心室扩大的患者联系起来, MVP和再极化异常(Yetman等2003)似乎有一些Marfan综合征患者可能有一种不寻常的经胸腔舒张血流模式,心室顺应性降低,心肌收缩舒张功能障碍,28例Marfan综合征患者的研究,与28名对照(没有马凡氏综合征的患者)不同,并且与瓣膜病无关(Porciani等没有瓣膜受累的心肌病可能是由于心肌缺陷造成的(Pyeritz 2000)心血管评估和评估正在评估Marfan综合征的患者应该对患有该综合征的临床医生进行初步心血管咨询。通过建立根特诊断标准的主要和次要心血管标准来协助诊断(De Paepe等1996)调查将建立心脏结构和功能的基线以指导随访评论历史记录应包括彻底的家族史重要的是区分遗传与自发突变并绘制家谱图,以便对其他家庭成员进行评估家族成员的主动脉夹层或不明原因猝死的病史既是潜在的主要诊断标准,也是未来并发症的危险因素必须记住,大多数孤立的家庭历史主动脉瘤,脊柱侧凸,身材高大和近视不是由Marfan综合征引起的(Pyeritz 2000)需要建立症状和功能能力:呼吸困难和疲劳可能表明二尖瓣反流引起心力衰竭,例如应进行仔细的心血管检查对于向下和左侧横向移位可触诊心脏心尖搏动,可能提示左心室肥大或可能暗示右心室肥大的胸骨隆起心脏听诊可能显示MVP为中期收缩点击和二尖瓣反流,因为在心尖主动脉听到最好的心脏收缩杂音如果在上肢之间存在血压差异或放射性股动脉搏动延迟,可以建议主动脉的变化,尽管没有这些标志不排除主动脉扩张或缩窄血压需要精确测量,因为高血压w病例开始积极治疗方框1主动脉手术适应症调查应包括至少12导联心电图(ECG)和transsthoradc超声心动图心电图可能存在心律失常,高血压或肥大的证据 - 尽管没有心电图模式或Marfan特有的变化综合征(Pyeritz 2000)骨骼异常的存在 - 如漏斗胸 - 可能会影响心轴和电极记录的电压 应进行经胸超声心动图评估腔室大小,瓣膜结构和功能,瓣膜流量和多个点的主动脉大小,包括Valsalva窦上的测量超声心动图测量需要应用于体表面积的列线图考虑到不同的身高和体重,尤其是儿童 - 这些都可以在网上找到(wwwmarfanorg)由于经胸超声心动图的准确性存在技术限制,骨骼异常会使经胸超声心动图变得困难,其他扫描方式可能有其作用 - 经肛门超声心动图,计算机断层扫描和MRI - 并在某些情况下进一步扫描主动脉(Leech 2002)对于明确诊断为Marfan综合征但无心血管危害的患者,建议每年进行超声心动图和临床评估的心血管检查(Child and Briggs 2002,Dean 2002)如果患者有心脏病血管受损 - 就症状,瓣膜功能障碍或主动脉大于40mm而言 - 建议复查不少于每六个月一次(Child and Briggs 2002)怀孕并患有马凡综合征的妇女应经常与产科医生护理作用在诊断和复查时,患者及其家属需要有关病情的信息,并需要协助应对疾病所需的心理社会适应性应提供有关体育,牙科手术,家庭和工作相关问题的具体建议。在紧急情况下该怎么办急性主动脉夹层是罕见的,但应告知患者及其家属突然胸痛,特别是背部撕裂疼痛,伴有头晕或意识丧失,需要紧急转移到医院救护车的适当性。应讨论个别病例中的β受体阻滞剂,并解释手术转诊的适应症可以有效利用护理技能的所有领域心脏团队可能会对患者进行最频繁的复查,并提供了许多具体的建议以避免心脏并发症,因此心脏团队作为主要临床医生与主要临床医生合作似乎是合乎逻辑的。护理团队当前的英国服务提供不包括成人先天性和遗传性心脏病诊所的许多心脏专科护士很少有护士就英国的综合症发表研究报告,需要研究哪些护理干预措施最有效。这个患者群体护理人员需要提高他们对马凡综合征的认识,以帮助识别患者并减少诊断不足,为患者及其家属提供心理支持,并在护理患有马凡综合征的患者时保持警惕并发症心理社会问题Marfan患者综合征通常具有独特的外貌,可能对其外表M敏感任何在学校被欺负和戏弄的报告(van Tongerloo和De Paepe,1998)他们必须在心理上适应慢性和进行性疾病,这可能会或可能不会使他们感到不适但可能致命在一项对17名年龄在35,这种情况对身体活动,上学和就业机会产生了影响,尽管大多数患者认为他们应对得很好(van Tongerloo和De Paepe 1998)。这项研究证实了美国174名马凡综合征患者的大型研究。报告心理问题,但总体生活质量良好(Peters等2002)这种疾病对患者的生殖选择和关系有影响,这些应与遗传咨询一起进行敏感讨论(Ryan-Krause 2002)关于传递病情的内疚感已经报告了儿童,或者被发现没有患病的家庭成员(Ryan-Krause 2002)有一些研究这表明注意力缺陷多动障碍(ADHD)和马凡综合征之间存在联系(Hofman等1988,Lannoo等1996)运动建议常见的转诊情景之一是年轻运动员,他们进行过体检,提高了马凡的可能性由骨骼征征引起的综合征(Ryan-Krause 2002)这种疾病中常出现的高大身材和长肢对于篮球,排球和一些田径运动尤其有用。 这些运动的特殊礼物也意味着特殊风险:眼睛,骨骼和心血管细长的球体拉伸视网膜和纤毛肌肉并使镜片脱位可能韧带松弛使关节脱位可能静态高需求运动,如举重,增加额外的压力主动脉壁增加了解剖风险Marfan综合征患者主动脉夹层中有多达10%发生体力消耗(Child and Briggs 2002)接受过瓣膜手术的患者出现接触性运动时出血和瘀伤的风险增加抗凝血剂的使用应建议患有马凡综合征的患者避免接触运动,静态高要求运动和为球拍运动戴眼保护(Salim和Alpert 2001)牙科建议患有心脏瓣膜病的患者患心内膜炎的风险增加他们应该围手术期服用预防性抗生素并覆盖侵入性牙科工作(Bonow et al 1998)患有马凡综合征的患者可能有瓣膜异常,并且比平均更需要牙科工作 - 如果他们有高昂的弓形腭和牙齿拥挤 - 他们应该建议在牙科工作可能导致出血之前需要预防性抗生素(Ryan) -Krause 2002)怀孕建议和管理患有马凡综合征的患者面临着与生育孩子有关的两个重要问题首先,由于该病症具有常染色体显性遗传,因此基因从父母转移到儿童的可能性为50%(Elkayam等1995)儿童也可能比受影响的父母有更严重或更复杂的表现。第二个问题是怀孕会增加马凡综合征女性主动脉夹层的风险(Rahman等2003)据报道有四例主动脉夹层在一项关于马凡综合征女性的91例怀孕研究中(Lipscomb等1997)和另一系列24例怀孕报告的两例主动脉解剖(Rahman等2003)所有女性在妊娠晚期和产后一个月都有进行主动脉夹层的风险但是马凡氏综合征女性的风险似乎更高。文献综述发现怀孕期间30多例心血管并发症(Elkayam等1995)据认为,怀孕前存在心血管并发症的女性患此风险最高一项对21名患有马凡综合征的女性进行的45次妊娠的研究发现了两例主动脉夹层 - 这种情况发生在已确定患有心血管危害的女性之前怀孕 - 并没有发现长期问题风险增加的证据(Rossiter等1995)增加的夹层风险可能是由于高动力应变,荷尔蒙变化和怀孕期间动脉壁的结构变化,而怀孕通常无并发症患有马凡综合征的女性,无法保证,建议采取特殊措施:孕前为母亲和胎儿提供关于遗传继承和怀孕风险的咨询;扫描主动脉包括胸主动脉和腹主动脉;每个孕期重复超声心动图并由心脏病专家和产科医生共同审查主动脉扩张的任何证据均指剖腹产 - 如果胎儿存活 - 或终止妊娠可在分娩或终止后按要求进行心脏手术各种β受体阻滞剂已用于妊娠(普萘洛尔,阿替洛尔和美托洛尔)但没有明确的常规使用建议(Pyeritz 2000)工作相关问题建议患者避免重复性举重工作,以尽量减少过多的主动脉壁应变因为疲劳是马凡氏综合征常见的症状这可能会影响职业决策在英国,驾驶和车辆许可机构(DVLA)规定驾驶健身需要通知DVLA他们是否拥有第2组许可证(公共服务车辆和重型货车)并且必须能够证明年度心脏检查 - 主动脉根部大于55毫米的存在在其他情况下,例如症状,患者可能需要就其是否适合继续驾驶需要医疗建议,这些规则可在DVLA网站上获取(wwwdvlagovuk) 还应告知患者必须告知保险公司他们的诊断,因为未披露可能导致政策无效。结论马凡综合征是一种复杂的疾病,可能导致致命的并发症最严重的并发症是心血管过去30年的预后改善提示有规律的心脏病审查,建议和及时干预是重要和有益的(Silverman等1995)心血管检查的性质意味着自然适应医生,护士和心脏生理学家的技能由于心血管并发症是最严重的,需要年度回顾一下,一旦做出诊断,心脏团队很可能成为最活跃的临床医生。遗传学,整形外科,眼科学和心理学等其他专业的参与可能会更具偶发性,具体取决于患者群体和协会可以提供涉及pa的手段以更加综合的方式服务的客户对马凡综合征感兴趣的医生数量有限,遗传性心脏病患者传统上与三级心脏病中心的先天性心脏病患者一起得到照顾这可能不是唯一的模式未来的护理它具有专业性和扫描和其他资源的可用性的优势,但缺点是患者和超额认购诊所经常有重要的旅程意识到马凡综合症对所有医护人员都很重要,因为它被认为是 - 认可和诊断为了协助规划服务并考虑干预的有效性,需要进一步研究从患者的角度考虑服务需求,并考虑如何最好地部署护理角色Nicholson C(2005)Marfan综合征患者的心血管护理护理标准19,27,38-44接受日期:2004年12月8日行存档有关相关文章和作者指南,请访问我们的在线档案:wwwnursing-standardcouk并使用上面的关键词进行搜索。进一步阅读和资源Marfan综合症:临床指南(Child and Briggs 2002)简短且信息丰富,可从英国心脏基金会网站(wwwbhforguk)驾驶员和车辆许可机构wwwdvlagovuk成长先天性心脏病患者协会wwwguchorguk Marfan协会英国wwwmarfanorguk国家Marfan基金会wwwmarfanorg / nmf / indexjsp参考文献Adams J,Trent R(1998)Marfan综合征主动脉并发症Lancet 352 ,9142,1722-1723 Bonow R等(1998)患有瓣膜性心脏病的患者的管理AHA / ACC实践指南Journal of American College of Cardiology 32,5,1486-1588 Bozbuga N等(2003)外科治疗二尖瓣关闭不全马凡氏综合征患者心脏瓣膜病杂志12,6,717-721 Child A,Briggs M(2002)The Marfan Syndrome:A Clin伦敦,英国心脏基金会De Paepe A等人(1996年)修订了Marfan综合征的诊断标准American Journal of Medical Genetics 62,4,417-426 Dean J(2002)Marfan syndrome Heart 88,1,97-的管理103 Elkayam U等(1995)患有Marfan综合征的孕妇的心血管问题Annals of Internal Medicine 123,2,117-122 Gillinov A等(1994)Marfan综合征患者的二尖瓣手术胸心血管外科杂志107,3,724-731 Gott V等(1999)Marfan综合征患者的主动脉根部置换新英格兰医学杂志340,17,1307-1313 Groenink M等(2001)正常大小的生物物理特性马凡氏综合征患者的主动脉:MR流动成像评估放射学219,2,535-540 Groenink M等(1999)Marfan综合征的生存和无并发症生存:当前指南的含义Heart 82,4,499-504 Halpern B等人(1971)A prospe关于预防Marfan综合征主动脉破裂的结果,未经治疗的生存率数据约翰霍普金斯医学杂志129,3,123-129 Haouzi A等(1997)Marfan综合征中急性β-肾上腺素能阻滞的异质性主动脉反应American Heart Journal 133,1,60-63 Hofman K等(1988)Marfan syndrome:neuropsychological aspects American Journal of Medical Genetics 31,2,331-338 Holcomb S(2000)Marfan syndrome:a review Dimensions of Critical Care Nursing 19,4,22-23 Lannoo E等(1996)神经心理学方面Marfan综合征临床遗传学49,2,65-69 Leech G(2002)超声心动图诊断和管理In Child A,Briggs M(Eds)The Marfan Syndrome :临床指南伦敦,英国心脏基金会Legget M等(1996)Marfan综合征中的主动脉根部并发症:识别低风险组Heart 75,4,389-395 Lipscomb K等(1997)Marfan综合征档案的演变表型儿童疾病76,1,41-46 Morse R等(1990)婴儿马凡氏综合征的诊断和治疗儿科86,6,888-895 Murdoch J等(1972)Marfan综合征的预期寿命和死亡原因新英格兰医学杂志286,15,804-808 Nollen G等(2004)Marfan患者的主动脉压力 - 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